小兒硬皮癥應當注意這些方面: (一)飲食方面:飲食對小兒硬皮癥也是有一定的關(guān)系的,若患者食道有問(wèn)題,可改變飲食習慣來(lái)幫助消化。
(二)適當的運動(dòng)及關(guān)節保護:關(guān)節若發(fā)生攣縮,將會(huì )限制病人的行動(dòng)范圍,為避免關(guān)節失去功能,保持運動(dòng)—溫和的運動(dòng)—可保持關(guān)節的彈性。 (三)照顧皮膚:因皮膚變厚而乾,洗澡太久會(huì )使皮膚乾澀,縮短沐浴時(shí)間,避免使用刺激性肥皂,有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。
(四)改善雷諾氏現象:注意身體的保暖,另外抽煙會(huì )造成血管收縮,加重雷諾氏現象,避免之。壓力是造成雷諾氏現象的另一因素,避免處於有壓力之環(huán)境,或改變自己對壓力的反應方式。
主要癥狀 1.分類(lèi): 局限性硬皮病(localized scleroderma)包括硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病。
系統性硬化癥(systemic morphea)包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現象,食管蠕動(dòng)異常癥狀,此為系統性硬化的一個(gè)類(lèi)型,予后較好。) 2.癥狀和體征: ①局限性硬皮病 硬斑病,多發(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無(wú)汗、毛發(fā)脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。
皮膚活檢符合硬皮病改變。 帶狀硬皮病、好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過(guò)程同硬斑病。
點(diǎn)滴狀硬斑病,多發(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線(xiàn)狀排列,其演變過(guò)程似硬斑病。 ②肢端硬皮病與彌漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發(fā)展,軀干、內臟累及少,病程進(jìn)展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。
病情重,病變進(jìn)展快,予后差。 1)雷諾氏現象:為多數患者的首發(fā)癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解; 2)皮膚:病變過(guò)程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
水腫期:表現為手足腫脹,隨病情可延及上臂面部及軀干; 硬化期:皮膚增厚,纖維化,皮紋不清,毛發(fā)少,少汗,累及面部則表現為鼻變尖、唇變薄,口周放射狀溝紋,張口受限,隨著(zhù)病情進(jìn)展,可見(jiàn)皮膚色素加深變黑,手指變尖變短,皮膚出現潰瘍; 萎縮期:皮膚發(fā)生萎縮、變薄,表皮疏松; 3)肌肉:可出現廢用性萎縮或原發(fā)性肌病,近遠端肌肉均可累及,表現為肌無(wú)力或輕度肌痛。 4)骨和關(guān)節:可表現為晨僵和多關(guān)節痛,病程較長(cháng)的患者因指(趾)缺血發(fā)生指叢吸收,遠端骨溶解,指(趾)變短變細,X線(xiàn)可表現為關(guān)節間隙狹窄,關(guān)節面骨硬化,亦可表現為骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞變形等; 5)消化系統:口腔粘膜可硬化、萎縮,舌乳頭消失,舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限,牙周間隙增寬,牙周膜變厚,易出現牙齒脫落。
食管受累可表現吞咽困難,吞鋇顯示食管蠕動(dòng)減弱或消失,可出現返流性食管炎,胸骨后燒灼痛,偈可見(jiàn)功能性胃出口阻塞和急性胃擴張,小腸受累,可表現間歇性腹痛,慢性腹瀉,腸梗阻,累及大腸可有便秘,直腸脫垂或大便失禁。 6)肺:肺受累可表現進(jìn)行性活動(dòng)后氣短,X線(xiàn)以間質(zhì)性炎癥,纖維化,肺功能檢查,通氣功能異常; 7)腎:急性發(fā)展者可突然起病,迅速發(fā)展至惡性高血壓和進(jìn)行性腎功能不全,有高腎素血癥和微血管溶血,皮膚硬化病變也迅速發(fā)展,提示"硬皮病腎危象",慢性者常于起病后2-3年內發(fā)生,逐漸出現輕度蛋白尿和鏡下血尿,高血壓和氮質(zhì)血癥發(fā)展緩慢。
8)內分泌系統:部分病人可出現甲狀腺功能低下,病理學(xué)改變甲狀腺纖維化。 9)外分泌腺病變:少數病例伴發(fā)干燥綜合征(SS),表現為口干、眼干、胰腺受累可表現消化功能異常; 10)神經(jīng)系統:可發(fā)生陷入性神經(jīng)病變,如腕管綜合征,感覺(jué)異常性腹痛,三叉神經(jīng)痛,面神經(jīng)麻痹,亦可引起植物神經(jīng)紊亂; 11)妊娠:重者表現月經(jīng)異常,閉經(jīng),使之不易受孕; 12)惡性腫瘤,少數病例可并發(fā)肺癌,乳腺癌和食管癌。
③CREST綜合征: 主要表現包括鈣質(zhì)沉積,雷諾現象,食管蠕動(dòng)硬皮病的治療方法和藥物很多,各人的療效不一,不少病人經(jīng)日常的修養和適當的藥物治療,病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要樹(shù)立戰勝疾病的信心,要求生活規律,避免過(guò)度緊張、各種刺激和吸煙,避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。
防止手外傷,避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動(dòng),應經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚。
注意勞逸結合,增加營(yíng)養、進(jìn)高蛋白、高能量飲食。愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。
http://www.shalar.org/patiwr10.htm系統性硬皮病的治療包括非甾體類(lèi)抗炎藥、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。 (1)抗炎藥及免疫抑制劑 ①非甾體類(lèi)抗炎藥可用于關(guān)節炎和肌肉痛的治療。
它們只能緩解癥狀和暫時(shí)控制炎癥,不能防止嚴重的屈曲性攣縮和關(guān)節破壞。常用的有雙氯芬酸鈉(扶他林、戴芬、英太青、奧斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②腎上腺皮質(zhì)激素 有特異性抗炎、抑制膠原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮腫期、漿膜炎、肌炎和肺間質(zhì)性炎癥等。
因可加重血管病變,不適用于腎臟損害有氮質(zhì)血癥者。常用潑尼松(強的松)每日30—40毫克,連用3—4周后,逐漸減至維持量每日10—15毫克。
③免疫抑制劑 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可寧)、氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)孢素(環(huán)孢菌素A)等。有人認為,本病特別在早期病變時(shí),病人已有顯著(zhù)的細胞免疫和體液免疫異常,故可使用,但在臨床實(shí)踐中,未得到滿(mǎn)意結果,且不良反應多。
盡管如此,對早期快速進(jìn)行性重型病例,特別危及生。
無(wú)論局限型或系統型,受累或未受累皮膚的感覺(jué)時(shí)值測定均較正常明顯延長(cháng)(延長(cháng)5~12倍)。
局限性硬皮病約有50%左右患者血清ANA陽(yáng)性,其中以泛發(fā)性硬皮病患者陽(yáng)性率較高,系統性硬皮病的實(shí)驗室檢查有以下幾方面:, 1.血常規檢查:患者血沉增快,紅細胞減少,血小板減少,呈現輕度貧血;嗜酸性粒細胞增多;, 2.尿常規檢查:可有蛋白尿,鏡下可見(jiàn)紅細胞和管型;, 3.生化檢查:患者呈現血清白蛋白降低,球蛋白增高,血中纖維蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶升高;血清鉀、氯、尿素氮與肌酐可有不同程度的異常。, 上述血、尿常規和生化檢查均為硬皮病非特異性的檢查指標,但對判斷病情變化、療效和預后仍有一定的參考意義。
4.免疫學(xué)檢查:硬皮病屬自身免疫性疾病范疇,它同其他的結締組織性疾病一樣,需要作一些自身抗體的檢查,主要是通過(guò)血清學(xué)的化驗來(lái)完成。就像抗Sm抗體與抗雙鏈DNA同紅斑狼瘡的關(guān)系較密切,而抗SS-A抗體和抗SS-B抗體與干燥綜合癥的關(guān)系密切一樣,硬皮病也有它關(guān)系密切的抗體。
其主要是抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體和抗SCL-70抗體,它們都是硬皮病的特異性抗體,可出現于硬皮病患者的血清中。另外,抗RNP抗體也可見(jiàn)于硬皮病患者。
X線(xiàn)檢查:系統型患者往往顯示:①牙周膜增寬;②食管、胃腸道蠕動(dòng)消失,下端狹窄,近側增寬,小腸蠕動(dòng)減少,近側小腸擴張,結腸袋呈球形改變;③指端骨質(zhì)吸收;④兩肺紋理增粗,或見(jiàn)小看囊狀改變;⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。
硬皮病可分為兩種:局限性和系統性。
目前的治療主要是針對硬皮病免疫系統異常;成纖維細胞功能調節障礙而隨之發(fā)生的膠原合成增加;血管系統的改變三個(gè)環(huán)節而進(jìn)行的對癥治療。
病人對該病應該有一個(gè)正確的認識,樹(shù)立戰勝疾病的信心,看到系統性硬皮病并非是不治之癥,本病的自然病程和預后與每個(gè)病人的具體發(fā)病,以及累及的臟器有關(guān),正確合理的治療可改善預后。局限型硬皮病病人的內臟損害發(fā)生晚,病情輕,預后較好。彌漫型硬皮病病人內臟損害發(fā)生早,往往累及重要臟器如心、肺、腎等,病情進(jìn)展快,繼發(fā)肺部感染、心功能衰竭、腎功能衰竭是最常見(jiàn)的死亡原因。由于新藥的不斷出現,凡是長(cháng)期、合理治療的病人,病情控制都較理想;預后均較好。
除合理用藥外;系統性硬皮病病人在日常生活中應注意:
①因病人有明顯的雷諾現象,應避免精神緊張和過(guò)度疲勞,注意勞逸結合;注意保暖,避免寒冷刺激。
②增加營(yíng)養,進(jìn)高蛋白、高能量飲食;食管是常見(jiàn)的受累部位,病人進(jìn)食時(shí)要細嚼慢咽,忌用冷飲冷食,避免辛辣過(guò)燙的食物,應少食多餐,以細軟易消化的食物為宜,進(jìn)食后不要立即平臥,以免食物返流。
③不要飲酒,禁忌吸煙,避免使用麥角堿和腎上腺素等藥物,避免手外傷等誘發(fā)或加重血管收縮的因素。
④控制感染,處理慢性病灶,應經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏、尿素脂等避免或減輕皮膚干燥硬化及指(趾)潰瘍。
硬皮病的日常護理
1.急性期應該以臥床休息為主,緩解期進(jìn)行適當活動(dòng)。
2.飲食應供給富含維生素、優(yōu)質(zhì)蛋白食物。
3.遵醫囑給予止痛藥和抗風(fēng)濕藥。
4.室內溫度要恒定,病人的衣服和被褥要合適,注意保暖,防凍和防潮。
5.經(jīng)常給予患者安慰和鼓勵,消除其精神痛苦及悲觀(guān)、失望情緒,使之有信心配合治療。
6.在急性期過(guò)后應進(jìn)行鍛煉,保存關(guān)節的活動(dòng)功能,加強肌肉的力量與耐力。鍛煉前可進(jìn)行理療,方法有熱水袋、熱水浴、蠟浴、紅外線(xiàn)熱敷、激光理療及推拿與按摩等。運動(dòng)訓練應作關(guān)節范圍內的運動(dòng),運動(dòng)量要階段性增加,運動(dòng)后要充份休息。
要想更好的了解和日常護理硬皮病,點(diǎn)擊下面的網(wǎng)站,那里有詳細解釋和說(shuō)明:
1!急性期應該以臥床休息為主,緩解期進(jìn)行適當活動(dòng)。
2!飲食應供給富含維生素、優(yōu)質(zhì)蛋白食物。
3!室內溫度要恒定,病人的衣服和被褥要合適,注意保暖,防凍和防潮。
4經(jīng)常給予患者安慰和鼓勵,消除其精神痛苦及悲觀(guān)、失望情緒,使之有信心配合治療。
5!在急性期過(guò)后應進(jìn)行鍛煉,保存關(guān)節的活動(dòng)功能,加強肌肉的力量與耐力。鍛煉前可進(jìn)行理療,方法有熱水袋、熱水浴、蠟浴、紅外線(xiàn)熱敷、激光理療及推拿與按摩等。并配合用軟\*/質(zhì)\*/霜,同時(shí)運動(dòng)訓練應作關(guān)節范圍內的運動(dòng),運動(dòng)量要階段性增加,運動(dòng)后要充份休息。
硬皮病患者應注意以下事項:
1、食用高熱量、高蛋白、高纖維化、高維生素以及易消化的食物,避免生、冷、硬及辛辣刺-激性飲食。
2、絕對要禁煙,但可以適當少量飲用白酒或紅葡萄酒;避免冷水冷風(fēng)、受潮受寒、濃茶、咖啡等不良刺-激因素的刺-激,以免末梢血管的收縮;生活中注意保暖,季節變化時(shí)要及早戴手套、口罩、帽子、圍巾、耳套,穿棉鞋、棉襪、棉襖、棉褲,雙手雙足要經(jīng)常性相互摩-擦、適當活動(dòng),日常生活中盡可能用溫水洗手洗臉,促進(jìn)末梢血液循環(huán)。
3、防止外傷,做家務(wù)時(shí)戴上手套,保護損傷皮膚;即使較小的外傷,也要給予足夠的重視。
4、堅持服藥,例如中藥黃白復容方,不可隨意更改藥物劑量,尤其皮質(zhì)激素應在醫生的指導下緩慢減量。
硬皮病患者保持樂(lè )觀(guān)的生活態(tài)度對于提高療效也很重要。飲食起居要規律,保證充足睡眠
忌刺激性強的食物
皮病(scleroderma)是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特征,可累及心、肺、腎、消化道等多個(gè)系統的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變,依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位,可分為局限性和系統性?xún)尚汀?
局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化;系統性硬皮病,又稱(chēng)為系統性硬化癥,可累及皮膚、滑膜及內臟,特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等,引起相應臟器的功能不全。硬皮病患者女性明顯多于男性,比率約為3:1,可發(fā)生于任何年齡,以20~50歲多見(jiàn),基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。
硬皮病(scleroderma)是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特征,可累及心、肺、腎、消化道等多個(gè)系統的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變,依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位,可分為局限性和系統性?xún)尚汀?
局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化;系統性硬皮病,又稱(chēng)為系統性硬化癥,可累及皮膚、滑膜及內臟,特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等,引起相應臟器的功能不全。硬皮病患者女性明顯多于男性,比率約為3:1,可發(fā)生于任何年齡,以20~50歲多見(jiàn),基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。
中醫對硬皮病的論治
硬皮病是慢性進(jìn)行性結締組織疾病之一,屬中醫痹癥范疇,有皮痹、風(fēng)痹之分。
皮痹為邪犯皮膚癥見(jiàn)局部皮膚變厚、腫脹、硬化、萎縮,以致皺紋消失、排汗障礙、色素沉著(zhù)活脫失,可伴有瘙癢。風(fēng)痹是邪犯皮膚損及內臟,初期自覺(jué)肌肉關(guān)節疼痛,皮膚增厚而緊、腫脹,膚色異常,先見(jiàn)于肢端,后發(fā)于全身,指趾色紫,遇冷則加重;中期皮膚逐漸變硬,皺紋消失,變黑或色素脫失而變白;后期皮膚肌肉萎縮,僵如皮革,關(guān)節僵硬,功能受限,指趾變形,甚至潰瘍,皮膚變薄,伴有吞咽困難,或干咳、無(wú)痰,呼吸困難,活動(dòng)后尤甚。
硬皮病患者的自我調養
要樹(shù)立戰勝疾病的信心,要求生活規律,避免過(guò)度緊張、各種刺激和吸煙,避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。防止手外傷,避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動(dòng),應經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚。注意勞逸結合,增加營(yíng)養、進(jìn)高蛋白、高能量飲食。
一、首先要有信心和毅力
患者應明確自己得的并非"不治之證",沒(méi)有必要悲觀(guān)、消沉,即使經(jīng)過(guò)某些中西藥治療病情仍在加重,也不必恐懼,更不可喪失信心,放棄治療。但是,也應清楚畢竟是"難治之癥",不會(huì )輕易戰而勝之。因此,每一位患者必須有堅定的信心和頑強的毅力,充分調動(dòng)自身的抗病潛能與之抗爭,最終獲得康復的強者。
二、必須堅持長(cháng)期正確合理的治療
目前仍是醫學(xué)上的難治病,在臨床經(jīng)驗豐富和具有高度責任感的專(zhuān)科醫生指導下,堅持長(cháng)期治療與正確合理用藥,才能達到最好療效乃至康復,切務(wù)走"欲速則不達"的彎路。而相對系統性紅斑狼瘡、皮肌炎等"姐妹病"來(lái)說(shuō),中醫藥治療優(yōu)勢更為突出,因此,中醫藥為主的中西醫結合綜合治療是現階段康復的最佳途徑。
三、不可忽視日常自我調養
俗話(huà)說(shuō)慢性病"三分治,七分養",可見(jiàn)日常調養的重要性,患者首先要保持豁達開(kāi)朗的精神狀態(tài),避免精神緊張和情緒波動(dòng);工作家務(wù)要量力而行,不能過(guò)度勞累,注意防寒保暖,防止感冒,感染和其它疾病,注意保護肢端和關(guān)節突出部位,飲食應偏于清淡,不冷不熱,細嚼慢咽,少食多餐,莫嗜煙酒;適當進(jìn)行自身或家人協(xié)助的功能鍛煉,有條件者應配合按摩、理療、藥浴等輔助治療措施;避免使用對病情不利或對受累臟器有損害的藥物;爭取親友和單位的支持與照顧等都屬自我調養的范圍。
患者的生活調理
1、注意保暖,避免受寒。特別秋冬季節,氣溫變化劇烈,及時(shí)增添保暖設施。
2、防止外傷,注意保護受損皮膚,即使較小的外傷,都要引起足夠的重視。
3、戒煙。
4、患者應高蛋白、高纖維化飲食,。如有吞咽困難時(shí),應經(jīng)予流質(zhì)飲食,且注意慢咽。
5、注意生活規律性,保證睡眠時(shí)間。
6、防止精神刺激和精神過(guò)度緊張,保持愉快樂(lè )觀(guān)的情緒。
作為一種頑固、易復發(fā)的慢性疾病,硬皮病的自我保養對于加速疾病痊愈、防止復發(fā)具有重要意義,特別是對于系統性硬皮病。
(1)硬皮病的日常自我調養十分重要。 包括以下幾方面:1、精神調養。患者首先要保持豁達開(kāi)朗的精神狀態(tài),避免精神緊張和情緒波動(dòng),保持愉快樂(lè )觀(guān)的情緒。應樹(shù)立戰勝疾病的信心,接受治療及護理,堅持服藥。2、身體調養。患病其間,一般不宜工作,可根據身體狀況適當步行、做操,多休息。病情緩解后,工作家務(wù)要量力而行,不能過(guò)度勞累,正確的保養對硬皮病的康復及防止復發(fā)非常重要,對于這一點(diǎn)即使病已痊愈也不可掉以輕心。3、起居調養。注意起居有規律,必須保證睡眠和休息;避風(fēng)寒濕氣,防止感冒、感染和其它疾病。硬皮病患者在日常生活中,應當加強對肌膚的護理,注意保暖,避免受寒。特別秋冬季節,氣溫變化劇烈,及時(shí)增添保暖設施。防止外傷,注意保護受損皮膚,秋冬季皮膚干燥,可適當外涂經(jīng)水稀釋的甘油或護膚霜。4、飲食調養。嚴禁吸煙和飲酒,因為煙酒可促使血管內膜發(fā)炎,損害內臟,從而使硬皮病惡化和復發(fā);飲食應全面豐富,易于消化,不冷不熱,避免暴飲暴食及偏食。
(2)對于系統性硬皮病關(guān)節活動(dòng)不利的患者,應配合功能鍛煉以加快關(guān)節功能恢復、防止關(guān)節畸形。鍛煉以散步、保健操、太極拳等為主,避免大運動(dòng)量、劇烈運動(dòng)。對于有關(guān)節活動(dòng)障礙的患者,必須加強患肢關(guān)節的功能鍛煉,可采取主動(dòng)與被動(dòng)相結合的方式,力度須使關(guān)節稍感疼痛,鍛煉后如出現關(guān)節疼痛,可進(jìn)行適當按摩,但不要停止鍛煉。鍛煉應循序漸進(jìn)、持之以恒,同時(shí)注意保護肢端和關(guān)節突出部位,避免碰傷皮膚。
(3)女同志禁止懷孕、生育和流產(chǎn),以免使病情加重或復發(fā),尤其是系統性硬皮病患者。對于病情確已明顯緩解或痊愈的患者,經(jīng)得醫生同意后,可以考慮懷孕及生育,但孕期及產(chǎn)后須注意身體調養。男性患者應節制性生活,對于出現陽(yáng)痿的患者,應注意轉移注意力,避免情緒急躁或低落。
(4)對于有雷諾氏現象的系統性硬皮病患者,冬春季應注意四肢末端的保暖,禁止接觸冷水,以防止雷諾氏現象加重并發(fā)手指潰瘍或壞死。
(5)不要隨意服用補藥及保健品,因為硬皮病患者不僅有免疫力低下,往往同時(shí)還存在免疫功能異常亢進(jìn),有些保健品或補品如蛋白質(zhì)粉、補腎壯陽(yáng)中藥可能加重免疫功能異常而加重病情。如需進(jìn)補,需在經(jīng)治醫生指導下進(jìn)行。
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