G6PD缺乏應注意什么？

蠶豆中含有多巴胺類的氧化劑物質,可導致溶血發(fā)生
有些有遺傳方面缺陷的人可不能吃蠶豆，所以，第一次吃蠶豆的人要小心，如果沒把握，只嘗一下，確定不會過敏才可以放開吃。為了預防蠶豆病的發(fā)生，在家族中有過蠶豆病的人，最好慎吃蠶豆。一旦發(fā)現吃蠶豆后出現蠶豆病癥狀，應立即送醫(yī)院治療，不可拖延。有“蠶豆病”的人，紅細胞里往往缺乏“6-磷酸葡萄糖脫氫酶”，缺乏這種酶的紅細胞，易受蠶豆中某些成分的作用而受到破壞，因而容易發(fā)生溶血。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD），則診斷可明確。有的學者認為，蠶豆病的發(fā)病還可能與其他因素有關。多數認為，食用新鮮的嫩蠶豆，發(fā)病高于煮食的蠶豆，一次吃得過多，或連續(xù)食用過多，發(fā)病率也高。據國外報道，20%的病人與遺傳有關；國內科技資料表明，約有41.3%的患者有家族史可查，而且90%左右發(fā)生于男性，其中三分之二是三歲以下的兒童。一般是在吃蠶豆后幾小時或一兩天后發(fā)病。如因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關。起初全身無力、頭暈、惡心、發(fā)低燒，也有發(fā)高燒的。隨后全身皮膚呈淡黃色，小便棕紅色（血色蛋白尿）。嚴重的可發(fā)生昏迷，并可導致亡。蠶豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴重，須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1～2次后病情即見好轉。要注意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐，以改善血液循環(huán)。
補充：
G6PD缺乏癥是一種遺傳性代謝缺陷，為X伴性不完全顯性遺傳，男性發(fā)病多于女性。由于G6PD缺乏癥變異型很多，臨床表現差異極大，輕型得可無任何癥狀，重型者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血，一般多表現為服用某些藥物、蠶豆或在感染后誘發(fā)急性溶血，重得可危及生命。建議做好孕前檢查，必要時到婦科遺傳病科室就診。